Granulomatose et polyangéite (GPA), anciennement appelée granulomatose de Wegener, trouble rare caractérisé par une inflammation et une dégénérescence des petits vaisseaux sanguins, en particulier ceux des poumons, des reins et des sinus. La granulomatose et la polyangéite (GPA) est une forme de vascularite, un groupe d'affections caractérisées par une inflammation des vaisseaux sanguins. L'inflammation, qui affecte généralement les vaisseaux sanguins de petite à moyenne taille, provoque une réduction du flux sanguin et de l'apport d'oxygène aux cellules et aux tissus, entraînant la formation de granulomes (accumulations de cellules immunitaires), une caractéristique majeure de la maladie.
maladie du tissu conjonctif: vasculites nécrosantes
La granulomatose de Wegener est un trouble marqué par la combinaison de lésions granulomateuses des voies aériennes supérieures et des voies respiratoires inférieures
La cause de GPA n'est pas claire. Il survient généralement à la mi-vie adulte, bien qu'il puisse affecter les individus à tout âge. Presque tous les organes peuvent être affectés, mais le plus souvent, les vaisseaux malades se trouvent dans les voies respiratoires, les reins et les sinus. Les lésions ressemblent étroitement à celles de la polyartérite noueuse. Les symptômes peuvent se développer rapidement, sur plusieurs jours ou plus, sur une période de plusieurs mois. Un nez qui coule, des saignements de nez et une inflammation chronique des sinus sont parmi les premières indications de la maladie. Des douleurs articulaires, une inflammation des yeux, une perte d'audition, des problèmes de vision, de la fièvre et de la fatigue peuvent également se développer. Par la suite, l'inflammation des vaisseaux sanguins devient généralisée et les personnes affectées peuvent ressentir une diminution de leur capacité à bouger leurs doigts, leurs orteils ou leurs membres. S'ils ne sont pas traités, de nombreux organes sont endommagés de façon permanente. La mort survient le plus souvent par atteinte rénale ou insuffisance pulmonaire.
Un diagnostic précoce est essentiel pour traiter efficacement le GPA et éviter les complications. Le traitement comprend l'administration de médicaments immunosuppresseurs, principalement des glucocorticoïdes tels que la prednisone. D'autres agents, tels que le rituximab, ou des médicaments chimiothérapeutiques, tels que le cyclophosphamide ou le méthotrexate, peuvent être utilisés. Le GPA peut être mis en rémission par un traitement rapide, dans certains cas sans entretien à long terme avec des thérapies médicamenteuses.
![Seconde bataille d'Ypres Première Guerre mondiale [1915]](https://images.thetopknowledge.com/img/world-history/4/second-battle-ypres-world-war-i-1915.jpg "Seconde bataille d'Ypres Première Guerre mondiale [1915]")
