Protéinose alvéolaire pulmonaire, trouble respiratoire causé par le remplissage de grands groupes d'alvéoles avec des quantités excessives de surfactant, un mélange complexe de protéines et de molécules lipidiques (lipides). Les alvéoles sont des sacs aériens, de minuscules structures dans les poumons dans lesquelles se produit l'échange de gaz respiratoires. Les molécules de gaz doivent passer à travers une paroi cellulaire dont la surface est généralement recouverte d'un mince film de surfactant sécrété par les cellules alvéolaires. Lorsque trop de surfactant est libéré des cellules alvéolaires, ou lorsque le poumon ne parvient pas à éliminer le surfactant, l'échange de gaz est considérablement entravé et les symptômes de la protéinose alvéolaire se produisent.
maladie respiratoire: protéinose alvéolaire pulmonaire
La protéinose alvéolaire pulmonaire est une maladie de cause inconnue caractérisée par une accumulation dans les espaces alvéolaires du surfactant.
La maladie se manifeste par une respiration laborieuse au repos ou un essoufflement à l'effort, et elle s'accompagne souvent de douleurs thoraciques et d'une toux sèche. Il peut également y avoir une fatigue générale et une perte de poids. La peau se teinte de bleu dans les cas les plus graves, ce qui indique que le sang n'est pas correctement oxygéné ou débarrassé du dioxyde de carbone. Les rayons X montrent le plus souvent des signes d'excès de liquide dans les poumons.
La cause précipitante de la maladie est inconnue. Les personnes concernées ont généralement entre 20 et 50 ans. La maladie peut exister sans provoquer de symptômes pendant des périodes considérables, et une amélioration spontanée est connue pour se produire; elle est parfois mortelle, mais rarement si elle est traitée. Le traitement consiste à retirer la matière par un rinçage des poumons (lavage). Un poumon à la fois est rincé avec une solution d'eau salée introduite par la trachée. Les liquides retirés des poumons se sont révélés avoir une teneur élevée en graisses. Parfois, les lésions disparaissent totalement après une procédure, mais des traitements ultérieurs sont souvent nécessaires.
