La maladie de Parkinson, également appelée parkinsonisme primaire, paralysie agitante ou parkinsonisme idiopathique, un trouble neurologique dégénératif qui se caractérise par l'apparition de tremblements, la rigidité musculaire, la lenteur des mouvements (bradykinésie) et la posture voûtée (instabilité posturale). La maladie a été décrite pour la première fois en 1817 par le médecin britannique James Parkinson dans son «Essai sur la paralysie tremblante». La maladie de Parkinson est la principale forme de parkinsonisme, un groupe de troubles chroniques dans lesquels il y a une perte progressive de la fonction motrice en raison de la dégénérescence des neurones dans la zone du cerveau qui contrôle les mouvements. La maladie de Parkinson se distingue des autres types de parkinsonisme car elle est idiopathique, ce qui signifie qu'elle survient en l'absence de cause identifiable.
parkinsonisme
la maladie décrite par Parkinson, appelée maladie de Parkinson, est la forme la plus courante. maladie de Parkinson
Facteurs de risque
On pense que, dans la majorité des cas, la maladie de Parkinson résulte d'une combinaison de prédisposition génétique et de certains facteurs environnementaux, tels que l'exposition aux pesticides ou à certains solvants, dont le trichloroéthylène. Bien que la maladie de Parkinson soit rarement héréditaire, les personnes qui ont des parents au premier degré atteints de la maladie semblent courir un risque accru. De plus, des mutations dans un gène appelé PRKN, qui code pour une protéine appelée parkine, ont été associées à la maladie de Parkinson à début précoce (avant 40 ans) et à certains cas de maladie de Parkinson à début tardif (après 50 ans). Des mutations dans plusieurs autres gènes ont été liées à des formes non héritées de la maladie.
Apparition et symptômes
L'apparition de la maladie de Parkinson survient généralement entre 60 et 70 ans, bien que dans environ 5 à 10% des cas, elle survienne avant l'âge de 40 ans. L'incidence mondiale de la maladie de Parkinson est estimée à environ 160 pour 100 000 personnes, avec environ 16 à 19 nouveaux cas pour 100 000 personnes par an. Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes et il n'y a aucune différence raciale apparente. La maladie de Parkinson commence souvent par un léger tremblement du pouce et de l'index, parfois appelé «roulement de pilule», et progresse lentement sur une période de 10 à 20 ans. La maladie avancée se caractérise souvent par une perte de l'expression faciale, une diminution du taux de déglutition entraînant une bave, une dépression sévère, une démence et une paralysie.
Neuropathologie
Une diminution marquée du niveau de dopamine, un neurotransmetteur qui joue un rôle important dans l'inhibition des influx nerveux dans le cerveau, a été observée chez les patients atteints de la maladie de Parkinson. Cette diminution, qui se produit principalement dans une région du cerveau appelée substantia nigra, a été attribuée à la perte de soi-disant neurones dopaminergiques qui synthétisent et utilisent normalement la dopamine pour communiquer avec d'autres neurones dans des parties du cerveau qui régulent la fonction motrice. La cause de la diminution des niveaux de dopamine n'est pas claire. Une protéine connue sous le nom d'alpha-synucléine semble être impliquée dans la dégénérescence neuronale. L'alpha synucléine est produite par les neurones dopaminergiques et est décomposée par d'autres protéines, comme la parkine et la neurosine. Des défauts dans l'une des protéines qui décomposent l'alpha-synucléine peuvent conduire à son accumulation, entraînant la formation de dépôts appelés corps de Lewy dans la substantia nigra. Cependant, d'autres mécanismes affectant l'accumulation d'alpha-synucléine ont été identifiés, et il n'est pas clair si les corps de Lewy sont une cause ou se produisent à la suite de la maladie. Parmi les autres résultats observés chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson, mentionnons le dysfonctionnement mitochondrial, conduisant à une production accrue de radicaux libres qui causent des dommages importants aux cellules du cerveau et à une sensibilité accrue du système immunitaire et des neurones aux molécules appelées cytokines, qui stimulent l'inflammation.
